Référentiel des analyses
Facteur Willebrand - activité cofacteur de la ristocétine + Facteur VIII activité - plasma
Pré-analytique
Type de prélèvement
tube bleu
Volume d'échantillon primaire nécessaire
2 tubes
Commentaires relatifs au prélèvement
La double centrifugation et décantation doivent se faire dans les 4 heures suivant le prélèvement.
Double centrifugation standard, avec décantation du plasma dans un tube en plastique de 5 mL entre les deux opérations.
Transmission finale dans un tube en plastique de 5 mL.
Nous transmettre le groupe sanguin ABO et du PFA-100 si disponible
Joindre la fiche de renseignements cliniques spécifique (R5 : Hémostase)
Pour une demande de diagnostic (ou recherche) de maladie de Willebrand, l'activité cofacteur de la ristocétine et l'activité coagulante du facteur VIII sont réalisées en première intention, en accord avec la nomenclature. Le dosage immunologique (facteur Willebrand antigène) peut être réalisé si le dosage fonctionnel (activité) est diminué
Double centrifugation standard, avec décantation du plasma dans un tube en plastique de 5 mL entre les deux opérations.
Transmission finale dans un tube en plastique de 5 mL.
Nous transmettre le groupe sanguin ABO et du PFA-100 si disponible
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Pour une demande de diagnostic (ou recherche) de maladie de Willebrand, l'activité cofacteur de la ristocétine et l'activité coagulante du facteur VIII sont réalisées en première intention, en accord avec la nomenclature. Le dosage immunologique (facteur Willebrand antigène) peut être réalisé si le dosage fonctionnel (activité) est diminué
Température d'acheminement au laboratoire
ambiante
Délai maximal d'acheminement au laboratoire
2 heures
Analytique
Site de réalisation
Biomnis
Fréquence de réalisation
6/s
Technique
Méthode immuno-turbidimétrique
Informations biologiques
Intérêt clinique
La maladie de Willebrand est une affection hémorragique héréditaire (à transmission autosomale, le plus souvent dominante), qui affecterait 1 % de la population et qui est due à une anomalie quantitative ou qualitative du facteur Willebrand. Le facteur Willebrand possède deux fonctions principales : il intervient dans les interactions entre les plaquettes et la paroi vasculaire lésée et il assure le transport et la protection du facteur VIII dans le plasma. Ceci rend compte des signes bio-cliniques de la maladie : allongement du temps de saignement, allongement du TCA, hémorragies cutanéo-muqueuses spontanées ou provoquées par un traumatisme mineur. Le diagnostic biologique repose essentiellement sur les dosages des facteurs VIII et Willebrand (activité et antigène), en dehors de tout contexte inflammatoire, en dehors de toute grossesse et en prenant en compte le groupe sanguin du patient (le taux de facteur Willebrand est physiologiquement plus bas chez les sujets de groupe O).
Selon les préconisations de la NABM seules l'activité du facteur Willebrand et l'activité coagulante du facteur VIII sont réalisées en 1e intention. Le facteur Willebrand antigène n'est ajouté que si l'activité du facteur Willebrand et/ou l'activité du facteur VIIII est basse , en cas de suspicion de maladie de Willebrand ou dans le cadre d'une enquête familiale.
Selon les préconisations de la NABM seules l'activité du facteur Willebrand et l'activité coagulante du facteur VIII sont réalisées en 1e intention. Le facteur Willebrand antigène n'est ajouté que si l'activité du facteur Willebrand et/ou l'activité du facteur VIIII est basse , en cas de suspicion de maladie de Willebrand ou dans le cadre d'une enquête familiale.
Cotation en B de l'examen seul
B 50 - réf 0192 + B 50 - réf 0178 (+ B40 - réf.1013 si l'activité est basse)
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