Référentiel des analyses
PORPHYRINES - Urines
Pré-analytique
Synonymes
PORPHYRINES URINAIRES
Type de prélèvement
Premières urines du matin dans un flacon stérile
Volume d'échantillon primaire nécessaire
50 mL
Commentaires relatifs au prélèvement
Compléter la fiche de renseignements ci-jointe. Conserver à l'abri de la lumière sous aluminium.
Fiche de renseignements
Température d'acheminement au laboratoire
Ambiante
Délai maximal d'acheminement au laboratoire
4 heures
Analytique
Site de réalisation
Hôpital Louis-Mourier à COLOMBES - 01-47-60-63-34
Fréquence de réalisation
Délai 5 jours
Technique
Spectrophotométrie
Post-analytique
Durée de conservation après réalisation de l'examen
15 jours à +4°C pour les patients négatifs1 an à -80°C pour les patients positifs
Informations biologiques
Intérêt clinique
L'hémoglobine des globules rouges résulte de la combinaison de l'hème avec une protéine, la globine. Les produits intermédiaires de la chaîne métabolique conduisant à l'hème sont l'acide delta-amino-lévulinique (ALA) et les porphyrines. Il existe des déficits génétiques en enzymes impliquées dans la synthèse de l'hème, conduisant à des pathologies appelées porphyries héréditaires. Au cours de ces maladies, certaines porphyrines vont donc s'accumuler et entraîner des signes cliniques différents en fonction de l'enzyme atteinte et du produit qui s'accumule. La classification distingue les porphyries hépatiques (accumulation dans le foie) et les porphyries érythropoïétiques (accumulation dans la moelle osseuse). Les signes cliniques peuvent être notamment cutanés, neuroviscéraux ou correspondre à des crises hémolytiques. Le diagnostic des porphyries peut s'appuyer notamment, en fonction du contexte clinique, sur le dosage de l'ALA urinaire et des porphyrines dans les urines, les selles et le sang.
Nom biologiste
Arnaud Rousset
Code NABM de l'examen seul
0638
Cotation en B de l'examen seul
B70
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